自體免疫疾病：免疫耐受失衡的後果
發布日期：2026/05/05，
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風濕免疫過敏科 陳玉秀醫師
自體免疫疾病，簡單來說，是指人體的免疫系統錯誤地對自身組織產生反應，進而造成傷害。正常情況下，免疫系統能夠精確辨識「自己」與「外來物」，避免攻擊自身，同時在遇到細菌、病毒等外來入侵者時，會啟動防禦機制加以清除。然而，在某些情況下，這種免疫耐受機制會失衡，例如受到基因體質、環境因素或感染等影響，使免疫系統產生針對自身的抗體或活化的免疫細胞，進而攻擊身體組織，形成自體免疫疾病。
常見的自體免疫疾病包括以關節炎為主要表現的類風濕性關節炎、影響多器官的系統性紅斑性狼瘡，以及以眼乾、口乾為主要症狀的乾燥症。以下將簡要介紹這幾種疾病的特徵與治療進展。
一、類風濕性關節炎
類風濕性關節炎是一種慢性發炎性關節疾病，常侵犯手部小關節，也可能影響手肘、肩膀及膝蓋等部位。其病理特徵為滑膜發炎，進而造成關節破壞與變形。診斷上主要依據2010年ACR/EULAR分類標準，評估關節受累數目、血清學指標（如類風濕因子與anti-CCP抗體）、發炎指標（CRP、ESR）及症狀持續時間，總分達6分以上可支持診斷。
在治療方面，過去三十年已有顯著進展。標準治療包括傳統疾病修飾抗風濕藥物（DMARDs），如methotrexate、hydroxychloroquine及leflunomide等；若控制不佳，則可使用生物製劑，如抗TNF或抗IL-6藥物，甚至B細胞標靶治療。此外，近年亦發展出JAK抑制劑，可阻斷發炎訊號傳遞。隨著治療策略的進步，現今患者發生嚴重關節變形的情形已大幅減少。
二、系統性紅斑性狼瘡
系統性紅斑性狼瘡是一種可影響多器官的自體免疫疾病，臨床表現多樣，從皮膚紅疹、關節疼痛，到腎臟、神經系統受累，嚴重時甚至可能危及生命。診斷依據2019年ACR/EULAR分類標準，需以ANA陽性作為進入條件，並根據臨床與免疫學項目累計分數，總分達10分以上即可分類為狼瘡。
治療方面，hydroxychloroquine為基礎用藥，可改善長期預後；其他免疫抑制劑如azathioprine、mycophenolate mofetil等亦常使用。傳統上類固醇為重要治療工具，但由於副作用較多，現今治療趨勢為儘早減量。此外，生物製劑如belimumab與anifrolumab已被證實對部分病人有效，為治療提供更多選擇。隨著醫療進步，狼瘡患者的存活率已明顯提升。
三、乾燥症
乾燥症主要表現為眼乾與口乾，部分患者亦可能出現全身性表現。診斷依據2016年ACR/EULAR分類標準，包括症狀持續時間、眼部檢查、唾液分泌測試、anti-SSA抗體及唾液腺切片等評估，累計分數達標即可診斷。
治療以症狀控制為主，包括人工淚液及促進唾液分泌藥物，如cevimeline或pilocarpine。部分患者可使用hydroxychloroquine改善全身症狀。雖多數患者病程穩定，但少數仍可能出現嚴重併發症，如肺部纖維化或神經系統受累，需密切追蹤。
結語
除上述疾病外，自體免疫疾病尚包括皮肌炎、硬皮症及混合型結締組織疾病等。隨著早期診斷與治療策略的進步，多數患者已能維持良好生活品質。研究亦顯示，狼瘡腎炎導致末期腎病的死亡率在過去二十年間顯著下降，顯示整體治療成效持續提升。未來隨著精準醫療與新型標靶治療的發展，將有機會進一步改善自體免疫疾病人者的預後與生活品質。